Vad är en leukocytadhesionen brist?

Diverse Erkki Ekholm Februari 5, 2017 0 16
FONT SIZE:
fontsize_dec
fontsize_inc

 Leukocytadhesion brist är en genetisk sjukdom av vita blodkroppar, även känd som leukocyter. Det är en mycket sällsynt tillstånd som försvagar immunförsvaret. De vita blodkropparna hos en patient som har LAD typiskt antingen samtal eller kan inte tillräckligt CD18, ett protein som hjälper blodet på ett effektivt sätt till en infektion i kroppen kan inte göra.

 Normal funktion av vita blodkroppar eller leukocyter kommer att bli ett samtal från kroppen, som svarar via blodkärlen, när det finns en infektion. De börjar försiktigt till det drabbade området, i en process som kallas kemotaxi, så de kan hjälpa läkningsprocessen. När en patient leukocytadhesion brist, de vita blodkropparna och ta emot meddelande, men inte kan komma till infektionsstället. Detta beror på att de inte är de element som de ansluter sig till väggarna i blodkärlen och effektivt resa till såret. Detta gör att patienterna € ™ s infektion inte läka ordentligt.

 De två huvudtyperna av leukocytadhesion brist LAD-1 och LAD-2. Det finns även en tredje, mindre definierad typ som är känd som LAD-3. Även känd som den klassiska typen är typ LAD-1 den vanligaste.

 LAD leukocytadhesion brist typ 1 kan klassificeras som måttlig eller svår. En måttlig fall är en kraftig nedgång i CD18-protein i kroppen, vilket kan leda till inte är så svåra symtom, men ändå kan vara dödlig om den inte behandlas effektivt. Svår LAD-1 visas med mycket få eller inga CD18 i kroppen och kräver mer brådskande vård för att bevara liv.

 Patienter med LAD LAD-2 och 3 lider av olika typer av genetiska mutationer av leukocyterna. Blodceller med LAD-2 har minskat förflyttningsfunktionen. I LAD-3, kan den senast upptäckta subtyp inte aktiveras leukocyter färdas genom blodkärlen.

 Symptomen på leukocytvidhäftning brist är ständiga infektioner i huden, allvarliga interna infektioner, candida, och sår som är långsamma härdning. Vissa patienter kan också drabbas av ett svårt fall av parodontit. Villkoret är vanligast hos spädbarn och småbarn.

 LAD behandlas vanligtvis med en benmärgstransplantation, som hjälper till att återställa normal funktion av vita blodkroppar till kroppen. Genterapi kan även användas för att behandla tillståndet. Antibiotika ordineras ofta för att hjälpa till vid kontrollen av pågående infektioner, de flesta patienter som lider.

  •  En leukocyter.
(0)
(0)